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殘酷的疾病──遺傳機率高達50%,
如果遺傳到這樣的突變,發病率是100%,
且在40多歲就會出現徵兆……
**********失智絕症的救贖之日終將來臨?!*********#神經纖維纏結#類澱粉蛋白斑塊#衛采#阿茲海默症基因#基因轉殖小鼠
#科學家造假#藥物研發#臨床實驗#愛憶欣#疫苗療法#Aducanumab#DIAN
*****揭開最前線戰士與阿茲海默症的百年奮鬥故事******
☻醫生☻科學家☻國際製藥大廠☻患者☻家屬☻阿茲海默症家族
為了尋找那希望曙光,
100年來研究者、製藥公司以及家族具有遺傳性阿茲海默症的人們,
經歷了怎麼樣驚心動魄的故事?
日本報導文學作家下山進,花費10多年時間親自採訪各界人士,
圍繞在解明絕症的人間戲劇現正展開──
▎發病 ▎專出俊男美女的青森家族,陸續出現遺傳性疾病……
「陽子大概傳到種了」。陽子原本應該出門採蘋果,但家族裡的人看到籃子裡裝的不是果實,而是滿滿的葉子時,伴隨著不祥的念頭竊竊私語。到底發生了什麼事?
▎醜聞 ▎為了名聲,不惜造假的科學家!
1993年3月,《自然》期刊大張旗鼓地發表了呈現阿茲海默症病徵的基因轉殖小鼠。人類終於取得「聖杯」了嗎?但是照片卻被揭露是人類大腦的切片!
▎發現 ▎阿茲海默症基因
找出阿茲海默症基因的競爭到了決勝關頭。日本團隊將突變範圍縮小到在14號染色體的800萬鹼基。終於在這個地方發現了關鍵基因!
▎解藥 ▎第一款治療藥物愛憶欣的誕生
原本無藥可治的阿茲海默症誕生了第一款治療藥物。這款藥物讓沒沒無聞的衛采從小公司躍升為製藥大廠,過程中又做了什麼巨大的賭注?
▎意外 ▎為疫苗奮鬥的研究人員也發病了
參與研發AN1702的女科學家,喜歡開車時在腦中計算簡單的數學問題。然而就在她開車通勤的時候,發現自己算不出來了。後來也投身臨床試驗……
▎希望 ▎2021年6月獲得FDA 核准的新藥──Aducanumab
Aducanumab是自 2003 年以來第一個被核准的新療法,也是有史以來第一個證實透過清除乙型類澱粉蛋白緩和病情的療法,更被視為阿茲海默症重大里程碑,它又經歷了什麼樣波折的研發過程呢?
【本書特色】
紀實文學形式,身歷其境認識百年大症的歷史及與該病抗爭的故事
最前線戰士
專業用語化繁為簡,非醫學專業的讀者也能輕鬆上手
代表性藥物研發過程,邊看邊學專業知識!
親自採訪歐、美、日相關人士的第一手報導
作者簡介:
下山進
報導文學作家。從2000年左右開始對阿茲海默症的研究史感興趣。訪問了歐、美、日的主要人物,透過研究者、醫生、製藥公司與患者及其家人的故事堆積成為本書。
1993年從哥倫比亞大學新聞學院的國際報導高級課程結業,著有《美國新聞學》(丸善,1995年)、《勝負的分水嶺》(KADOKAWA,2002年)、《2050年的媒體》(文藝春秋,2019年)、《2050年的新聞工作者》(每日新聞出版,2021年)。從2018年開始在慶應SFC與上智新聞學科開設「2050年的媒體」課程。
譯者簡介:
林詠純
臺灣大學物理系、地質系雙學士,日本九州大學藝術工學府碩士,曾在民間研究機構擔任日文研究助理,現為專職日文譯者。譯有《理智斷線》《未來年表》《民粹時代》等書。
章節試閱
序家族遺傳
「陽子大概傳到種了」。陽子原本應該出門採蘋果,但家族裡的人看到籃子裡裝的不是果實,而是滿滿的葉子時,伴隨著不祥的念頭竊竊私語。
青森的蘋果形狀漂亮是因為農民在各個季節的辛勤照顧。六月要「摘花」,將受粉的花朵摘除,只留下中間那朵;七月則要「摘果」,為開始膨大的果實疏開間隔,使營養充分供給所有果實。接著還要經過「轉果」,將蘋果轉動使其均勻照射日光,以免上色不均,才能在秋天採收。二戶陽子到了四十歲的時候,漸漸無法順利進行這些作業。她在「摘花」時把所有受粉的花都摘除、「摘果」時把不能摘的果實採下,越來越抓不到正確的距離感。
她也逐漸失去整理家務的能力。內衣只是塞進衣櫃裡,而且不斷買新的回家。等到衣櫃塞滿了,就跑去家具店訂購全新的衣櫃。
最後在蘋果收成時,她帶回來的不是蘋果,而是滿滿的葉子,於是家族之間也這麼竊竊私語:
「這大概是傳到種了。」
陽子的家族專出身型修長的俊男美女,所以人丁相當興旺。但不知是什麼原因,很多人到了四、五十歲時,都變得像陽子一樣。當地使用「種」來指稱這類遺傳疾病。如果家族有腦血管病變的基因就稱為「中風的種」,而像陽子這樣就叫做傳到「腦病的種」。
陽子的父親擔任村長,讓子女接受以當時鄉村水準來看相當高程度的教育。陽子自己也受擅長和洋裁的母親影響,曾在縣內學習裁縫。
洋子的母親從五十二歲時開始變得健忘。最後因為無法辨識空間而害怕出門,繭居在家。
原本活潑外向的大姊,也幾乎在陽子變得不會採蘋果的同時,話逐漸減少,開始迷路,討厭外出。受過高等教育,原本喜歡說話的大姊彷彿變了一人似的沉默寡言,自己「聽不懂」的事情就用淡淡的微笑蒙混過去。
大哥的症狀,則比陽子她們早五年開始。
知識豐富,在村裡擔任要職的大哥,在五十歲的時候被家人指出健忘的問題。他自己也承認變得健忘,所以開始記下事情,也不再出席村裡的幹部會議,但不久之後卻連晚上在家裡都經常搞不清楚廁所與寢室的位置,在家中徘徊。同樣的話一再重複,一天也洗好幾次臉、吃好幾頓飯。
陽子在一九七五年,四十一歲的時候,第一次由家人陪同走進弘前大學醫學院附設醫院。這時為陽子看診的渡邊俊三,前年十月才剛結束在法國為期兩年五個月的神經心理學學業。
陽子乍看之下沒有任何異狀。如果有她聽不懂的問題,就露出微笑巧妙躲過。她是個美女,所以問的人被她這麼一笑也不覺得被敷衍,不會再深究下去。但透過專科醫師使用的診斷方法檢查後發現,陽子的記憶與空間認知明顯出了問題。
雖然陽子開始定期看診,但她不只記憶力,就連地理認知能力也逐漸喪失,譬如只是從醫院門口走到神經精神科門診就花了一個小時,或是會在醫院裡迷路。
最後在家照顧陽子變得困難,她住進醫院裡。陽子住院時雖然帶了許多物品,這些物品卻非常雜亂,她自己也不知道什麼東西收在哪裡。
先生帶了年幼的孩子們來探病,整理了雜亂的物品才回家。
陽子住院兩年後,渡邊透過對家人的詢問,得知她的母親與兄姊也都得了同樣的疾病。而且還發現最近因為相同症狀而住院的男性患者,與陽子有親戚關係,於是他強烈懷疑這是家族性疾病。
他從這個時候開始,在弘前大學醫學院對陽子的家族進行長期追蹤調查。
四十五歲的時候,陽子開始在醫院裡面徘徊,不再能看到她與其它患者的交流。她偶然被人發現站在廁所的鏡子前面,對著鏡子裡的自己不知道說些什麼,有時會對著鏡子笑。她也會靜靜地站在那裡看著鏡子裡的自己,一臉不可思議的表情。
田崎博一剛從大學畢業進醫局,教授渡邊俊三帶著他去看對著鏡子說話的陽子,告訴他「這是鏡像行為」。田崎與渡邊一起擔任陽子的醫師,直到她去世為止都持續為她看診。
四十六歲。陽子的步態開始不穩。她的右肩下垂,有點駝背,步幅也變得細碎。有時候也會因為大腿肌肉緊繃而無法行走。
四十八歲,她幾乎不再說話。原本美麗又表情豐富的臉龐,變得平板又呆滯。情緒起伏也變得激烈。原本兩、三天都笑瞇瞇的,以為她心情好,結果她突然不高興,因為討厭護理師協助她穿衣、吃飯而情緒亢奮,對護理師做出攻擊行為。有時候會痙攣發作,也曾沒完沒了不斷摩擦醫院地板。
五十歲。肺炎臥床導致步行困難,於是就一直躺在床上。
五十四歲。即使先生與女兒叫她,也幾乎不再有反應。
五十五歲時,從口腔吃東西變得困難,於是裝了胃造廔管,透過管路攝取養分。她不再有包含翻身在內的自發性運動,四肢蜷縮,只能縮成一團躺在床上。
陽子在一九九三年十二月,六十二歲時死亡。直接死因是急性肺炎導致的化膿性胸膜炎。雖然為了防止誤嚥而透過胃造廔攝取營養,但直到死前都為陽子看診的田崎博一表示,這麼做依然無法防止異物入侵肺部。
陽子的腦交由弘前大學解剖。執刀的是該大學的助理教授吉村教皞。吉村根據術式,以梳子梳開頭髮露出頭皮,用電鋸切開頭蓋骨。頭蓋骨只打開T字,剝離硬腦膜,露出大腦。
吉村看到她的大腦時,倒吸了一口氣。一般人的腦十層、二十層緊密疊合,完全沒有縫隙,相當飽滿。但陽子卻腦溝寬鬆,變得像核桃一樣。腦室也擴張,大腦像紙一樣又薄又尖。擔任主治醫師的渡邊俊三還有田崎博一,看到陽子被取出來的腦都說不出話。渡邊形容「這顆腦既像長野的霧之峰,又像尖銳的紙張」。
他們也測量大腦的重量。成年女性的大腦,平均重量為一三五〇公克,但磅秤指示的數字卻是「六八〇公克」。
陽子的腦在發病之前,應該也和健康的女性一樣重。但發病之後,二十五年間就減少到僅剩一半的重量。
重量減輕是因為神經細胞壞死脫落。
透過電子顯微鏡觀察殘留的大腦組織,可以看到細屑狀物質佈滿細胞。
吉村等人看到的細屑狀物質,就和將近一百年前,德國醫學家照顧的女性患者「奧古斯塔.迪特」的大腦中存在的物質相同。
陽子的追蹤病歷,也和這名醫學家於一九〇六年在南西德國精神醫學會發表的「奧古斯塔.迪特」的病歷一樣。
這位醫學家的名字是愛羅斯‧阿茲海默。
這個疾病就根據發表者阿茲海默的名字,從六〇年代開始被稱為阿茲海默症。
阿茲海默症與癌症並列為尚未找到治療法的疾病。
二〇二一年的今天,全世界約有五千萬名患者與其家人深受此病之苦。
本書就是那些試圖查出這個疾病的真面目、找出治療法的最前線戰士的記錄。
主要參考文獻.見證人
渡邊俊三、田崎博一、吉村教皞
精神醫學第24卷第3號別刷
1982年3月15日渡邊俊三、吉村伊保子、佐藤時治郎、吉村教
皞、佐藤五十男、大沼悌一
《病理解剖的實態手技與觀察法》永原貞郎醫學書院一九七三年
序家族遺傳
「陽子大概傳到種了」。陽子原本應該出門採蘋果,但家族裡的人看到籃子裡裝的不是果實,而是滿滿的葉子時,伴隨著不祥的念頭竊竊私語。
青森的蘋果形狀漂亮是因為農民在各個季節的辛勤照顧。六月要「摘花」,將受粉的花朵摘除,只留下中間那朵;七月則要「摘果」,為開始膨大的果實疏開間隔,使營養充分供給所有果實。接著還要經過「轉果」,將蘋果轉動使其均勻照射日光,以免上色不均,才能在秋天採收。二戶陽子到了四十歲的時候,漸漸無法順利進行這些作業。她在「摘花」時把所有受粉的花都摘除、「摘果」時把不能摘的果...
目錄
序 家族遺傳
第一章 兩名先驅
第二章 意外發現
第三章 尋找阿茲海默症基因
第四章 造假的科學家
第五章 發現阿茲海默症基因
第六章 不具備顯著差異
第七章 小鼠會夢到阿茲海默症嗎?
第八章 愛憶欣誕生
第九章 發現疫苗療法
第十章 AN1792
第十一章 萊琳柏克發病
第十二章 專利懸崖
第十三章 不可思議的副作用
第十四章 Bapineuzumab破滅
第十五章 對類澱粉階梯理論的質疑
第十六章 不會形成蛋白斑的阿茲海默症
第十七章 探索發病之前
第十八章 發現Aducanumab
第十九章 墜落懸崖
第二十章 永別了!戴爾.申克
第二十一章 遺傳性阿茲海默症的臨床試驗
第二十二章 有什麼我能幫忙的嗎?
第二十三章 期中分析
第二十四章 勇敢的演說
尾聲 現在擁有希望
後記
序 家族遺傳
第一章 兩名先驅
第二章 意外發現
第三章 尋找阿茲海默症基因
第四章 造假的科學家
第五章 發現阿茲海默症基因
第六章 不具備顯著差異
第七章 小鼠會夢到阿茲海默症嗎?
第八章 愛憶欣誕生
第九章 發現疫苗療法
第十章 AN1792
第十一章 萊琳柏克發病
第十二章 專利懸崖
第十三章 不可思議的副作用
第十四章 Bapineuzumab破滅
第十五章 對類澱粉階梯理論的質疑
第十六章 不會形成蛋白斑的阿茲海默症
第十七章 探索發病之前
第十八章 發現Aducanumab
第十九章 墜落懸崖
第二十章 永別了!戴爾.申克
第二十...
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