一本讀通血癌

名人推薦：田蕙芬(台大醫學院內科教授、台大醫院血液腫瘤科主任暨主治醫師)
周志霖(社團法人台灣髓緣之友協會理事長)
許銘能(衛生福利部常務次長)
葉金川(醫療財團法人台灣血液基金會董事長)
楊育正(台北馬偕醫院前院長)
鄭安理(台大醫院副院長)

癌症不可怕，只因不了解！
讀通血癌，與癌共存，重獲新生，實現夢想。
──衛生福利部　許銘能常務次長

本書引領我們從認識血癌（白血病、淋巴癌、多發性骨髓瘤等）談起、治療過程及方式、血液腫瘤疾病的種類、病中的照護和家屬的調適，書中並有幾位病友，生病時的調適過程分享給...

◎人體造血器官─骨髓
談到血癌分類之前，先了解人體的造血系統，有助於我們後面理解不同的血癌類型。
人體的造血系統由造血器官和造血細胞組成，包括卵黃囊、肝臟、脾臟、胸腺、淋巴腺和骨髓。在胚胎時期，造血器官主要在卵黃囊和肝臟，當嬰兒出生後，人體造血的重責大任主要在骨髓、淋巴腺、胸腺和脾臟。骨髓是孕育血液細胞的器官，其中有一種細胞叫做「造血幹細胞」。正常人的幹細胞會持續進行分裂製造新血球，會先分化為骨髓系與淋巴系幹細胞，之後各自不斷分化變成紅血球、白血球、血小板，白血球則包括嗜中性球、嗜酸性球、嗜鹼性球、單核球、淋巴球；血小板則由骨髓內的巨核細胞所製造。這些血球成熟後會被釋放到周邊血液中，在人體血管中循環，執行各血球的功能。比較特別的是T細胞，主要成熟的位置是在胸腺。因此不成熟的T細胞所衍生出來的急性白血病，常有合併縱膈腔（胸腺所在位置）的腫瘤。
◎製造血液的骨髓發生病變就成了血癌
血癌常是造血前驅細胞分化過程中發生的惡性病變，但是，很多淋巴癌和多發性骨髓瘤則是源自於已成熟的細胞。主要分成兩大系統：骨髓性與淋巴性。骨髓性血癌相關的疾病包括急性骨髓性白血病、慢性骨髓性白血病、骨髓增生性腫瘤與骨髓化生不良症候群；淋巴性血癌疾病包括急性淋巴性白血病、慢性淋巴性白血病、淋巴癌（又稱惡性淋巴瘤）與多發性骨髓瘤。
白血病是造血前驅細胞仍在骨髓腔或是胸腺中的分化階段就產生惡性變化，不同系列淋巴或骨髓前驅細胞會成為不同類型的血癌，腫瘤細胞如果是以比較不成熟的細胞為主的癌症就是急性，較成熟的細胞為主則為慢性白血病。
淋巴癌則是由淋巴球產生惡性變化而來。淋巴球會在某處淋巴結增生而產生惡性腫瘤，由於淋巴球在全身的淋巴管中循環流動而且也常出現在各個組織器官中，所以淋巴癌可能在某個淋巴結長出來的，也可能在某個器官生長。多發性骨髓瘤則是B淋巴球分化最終的漿細胞（plasma cell）惡性變化所形成的血液癌症。

◎血癌治療以全身性的藥物治療為主
血癌的治療方式包括化學藥物、造血幹細胞移植及支持性治療等，較少需要手術治療與放射線治療；也有許多新的治療方式包括標靶藥物積極在發展之中。有時候不會只有單一一種治療，多是依據病人狀況搭配出最適合治療方案。療程從數個月到三年不等。而慢性骨髓性白血病這種特殊的血癌，有非常有效的標靶藥物，當病情控制穩定，就會像治療高血壓、糖尿病等慢性病一樣須長期服用藥物。
化學治療（Chemotherapy）
以口服或注射藥物透過血液循環全身殺死癌細胞，是目前臨床治療血癌最普遍的治療。治療過程中正常的細胞，特別是繁殖較快的細胞，例如毛髮、腸胃道、與生殖細胞，也會受到波及，因此產生掉髮、噁心嘔吐與影響生殖能力的副作用。還有一種「脊髓腔化學治療」，是直接將化療藥物注射到脊髓液內，目的是預防或治療癌細胞跑到中樞神經系統。
放射線治療（Radiation therapy）
放射線治療大概分為兩種，局部性與全身性放射線治療。局部放療多用在淋巴癌，針對原發腫瘤部位加強做放射線治療，避免癌症再次復發。
急性白血病的放射線治療有兩種，一是直接照射有癌細胞聚集的特定部位，如脾臟；另一種是在造血幹細胞移植前的全身性高劑量放射線治療，一方面殺死全身癌細胞，另一方面降低病人自身免疫力，讓高劑量化學治療的效果更好，並讓植入的異體造血幹細胞順利在病人身上生長繁殖。
支持性治療（Supportive care）
血癌本身與相關的治療會引起一些併發症及副作用，像是化學治療會造成血球下降，貧血、出血或發燒、感染等問題，支持性治療包括了感染的預防、口腔照護，輸血治療或使用血球生長激素，主要用於避免併發症的發生與維持病人生活品質。
手術治療（Operation）
血癌較少使用手術治療。除了少數淋巴癌可以開刀切除，一般手術多使用在淋巴腫瘤切片檢查。
標靶治療（Target therapy）
標靶治療顧名思義就是藥物直接作用在發生腫瘤的關鍵機制，簡單來說，有些標靶藥物就像設計精良的導彈，可以鎖定攻擊有特別標的或機制的癌細胞，比方特殊生長因子、特殊抗原、特殊蛋白、或者阻止阻斷腫瘤血管生成等。相較於傳統化學藥物對正常細胞的影響較小，雖不易有一般常見的副作用如噁心嘔吐、掉髮等，但標靶藥物還是會有副作用，因為大部份的標靶藥物仍會攻擊非腫瘤細胞，因此正常細胞也會受到藥物攻擊，只是其受傷程度較輕微，使得副作用比傳統化療藥物小。
造血幹細胞移植（Hematopoietic stem cell transplantation）
造血幹細胞移植是將健康的造血幹細胞輸注到人體內，重建病人的骨髓造血系統。造血幹細胞移植可分為自體與異體移植二種：
 自體移植則是先冷凍自己的造血幹細胞，待高劑量的治療後再解凍回輸體內，因為是自己的造血幹細胞，因此不會有排斥現象。
 異體移植的造血幹細胞是來自捐贈者，必須做人類白血球抗原（Human leukocyte antigen，HLA）的配對，找到符合的捐贈者，因為造血幹細胞是別人的，因此易產生排斥現象。
隨著移植技術的進步、抗排斥藥物的發展，造血幹細胞移植的運用更為廣泛，許多血癌可望透過移植而根治。
免疫治療（Immunotherapy）
免疫治療是化療、標靶藥物、放療、手術以外的第五大癌症治療。簡單來說，免疫治療是增強免疫系統功能，利用病人本身的免疫反應機制來對抗癌細胞。免疫治療包括疫苗、藥物治療與細胞治療。疫苗是藉由提供腫瘤細胞抗原，來活化病人本身的免疫系統；藥物治療通常是指大分子單株抗體，透過藥物來鎖定癌細胞表面的標的，可直接毒殺癌細胞或是輔助以人體的防禦系統來殺死癌細胞；細胞治療則是直接提供人體改造過的免疫細胞來殺死體內的癌細胞。

◎參與臨床試驗也是癌症治療的選項之一
除了上述各類型不管是傳統或是劃時代的治療方式，臨床試驗也是癌症治療的選項之一。臨床試驗是評估新式治療及診斷的一種方式，正統的治療都要經過臨床試驗驗證後，確認療效、對病人利大於弊，才可以正式使用。
有些人聽到參加臨床試驗，總會覺得「我的癌症是不是沒藥醫了？醫師是不是放棄我了？」「我是不是要當白老鼠？」其實是錯誤的觀念。以第三期的臨床試驗而言，是比較新藥與現行藥物的治療效果，一般會分實驗組與對照組進行比較。實驗組就是使用新藥，而對照組通常是使用當時的標準治療，所以即使沒有使用到新藥，病人的權益並不會受到影響。反而，臨床試驗有嚴格的審核與規定標準，必須要符合資格才可以收案參與試驗，收案後必須要遵照實驗設計的規則，該回診、該接受治療都有嚴密的管控，病人的服從性要很高。若有資格參加臨床試驗，會建議病人儘量加入，因為所有合法的臨床試驗都是經過專家們審慎評估過的，對病情的控制大概不會比現有的方法差，可以進一步跟主治醫師詢問。
化學治療前我需要裝人工血管嗎？
需不需要裝人工血管通常會根據治療長短、化療次數決定。若是治療單純，預期一段時間就可完成治療，這類的病人就不見得需要裝人工血管。
當病人需要長時間（如連續24小時注射數天、持續1至3年）接受化學治療，使用周邊血管化療可能出現血管發炎或硬化的現象，對血管的損傷很大，為了減少發生周邊靜脈炎及提高治療過程的安全性，通常會建議採取人工血管給藥。
目前常見的靜脈留置管路有植入式的人工血管（port-a），中央靜脈導管（CVC）、周邊置入中心靜脈導管（PICC）等。最常使用的是port-a植入式人工血管，透過手術直接將導管植入中央靜脈，可用來輸血、抽血與藥物治療（包括抗生素、化療藥物、營養藥物），注射方便又安全，也可以減少血管硬化、血管壞死的機會。

◎人體造血器官─骨髓
談到血癌分類之前，先了解人體的造血系統，有助於我們後面理解不同的血癌類型。
人體的造血系統由造血器官和造血細胞組成，包括卵黃囊、肝臟、脾臟、胸腺、淋巴腺和骨髓。在胚胎時期，造血器官主要在卵黃囊和肝臟，當嬰兒出生後，人體造血的重責大任主要在骨髓、淋巴腺、胸腺和脾臟。骨髓是孕育血液細胞的器官，其中有一種細胞叫做「造血幹細胞」。正常人的幹細胞會持續進行分裂製造新血球，會先分化為骨髓系與淋巴系幹細胞，之後各自不斷分化變成紅血球、白血球、血小板，白血球則包括嗜中性球、嗜酸性球、嗜鹼性...

【推薦序】這本能讓你讀通血癌，減少不必要的擔憂／台大醫院副院長　鄭安理
台大醫院血液科團隊及台成幹細胞中心的同仁，多年來埋頭苦幹，以艱苦卓絶，蓽路藍縷的精神，救助無數的生命。在院內或院外都獲得高度的推崇。這次，在他們共同的努下，完成了《一本讀通血癌》這樣老少皆宜，雅俗共賞的醫學教育書籍，令人無限敬佩。
這本書的特點之一，是把血癌涵蓋的範圍擴展到惡性淋巴瘤及骨髓瘤的病人。這樣的做法有許多好處。多年前，我曾經診治一位它院轉診的少婦。兩年輕夫妻在診間不斷哭泣。因在它院影像檢查為「疑似淋巴瘤」（後來證實是脾臟良性囊泡），夫妻遍尋書店，只獲血癌章節，內容皆為急性白血病。
少婦自覺來日無多，家中尚有兩小兒嗷嗷待哺，哀傷不能自己，竟在兩個月內消瘦15公斤。無論本人如何勸慰，仍無法安撫其驚恐破碎的心。隨後兩年間，該對夫妻，不斷進出本人門診，甚至日夜相隨。多年之後，方能釋懷。由此可知，一本雅俗能懂的醫學教育書籍有多麼重要。
這本書深入淺出，從醫療、護理、照護，甚至未來科學發展，都有清楚著墨。用字遣詞，恰到好處，必能為病人及家屬帶來鉅大的幫助。
血癌的戲劇張力特別高。四十五年前《愛的故事》（雷恩歐尼爾及愛莉麥克勞主演），哀怨淒絶，主題曲至今仍縈繞人間。最近，如書中提及，小女生愛蜜莉懷德海得到最新醫療科技CART的救助而得救。兩者皆是急性白血病，也都是家喻戶曉的故事。
當然，當中還有無數的小說、電影、舞台、音樂，都紀錄了該病帶給當事人、家屬、朋友、愛人的激烈衝擊。在台灣，血癌的罹患率，也逐年增加。所幸，我們有許多的良醫良護守護著這些病人，也使病人的存活率及生活品質，不斷提昇，在此要特別感謝他們無私的奉獻與犠性。
我本人亦出身台大血液科團隊，曾獲得血液科許多老師的指導與栽培。其中，我最為尊敬的王秋華教授，又正好與本書資深編輯同名。寧非緣乎？特為之記。

【推薦序】深入淺出，無論病患、家屬都值得一看
　　　　　／田蕙芬（臺大醫學院內科教授、臺大醫院血液腫瘤科主任暨主治醫師）
身為血液腫瘤科的醫師，能深刻感受到病人得知自己得了血癌後內心的焦慮與徬徨；常有病友問我，有沒有介紹血癌的書，可以讓他們認識這個病。過去台大血液科的同仁也曾出版了兩本介紹血液病的書，但因為包含良性疾病，因此對血液惡性疾病的介紹不是很詳盡，而且年代也有些久遠。
很高興看到台大台成幹細胞移植團隊及台大醫院血液科的醫師合著的這本專門介紹血液惡性病的書；作者們深入淺出，以生動的文字及圖案，將幾個重要的血液惡性疾病，以及最新的治療方法做了很精闢的介紹；尤其特殊的是書裡還包含對病患及家屬的衞教，以及病友在生病治療過程中的心路歷程；相信對病患及家屬們都是一本值得一看的好書。
醫學不斷地在進步，在血液惡性病方面也有突破性的發展，不但對疾病發生的機轉有更清楚的了解，也因此發展出許多新的治療方式。美國食品及藥物管理局這些年來通過了許多治療血液惡性病的新藥，這些藥在台灣也陸續得到衛福部食藥署的核准，部份也已有健保給付。
目前血液腫瘤科的醫師除了化學治療外，還有許多武器可以對抗血液腫瘤；這些藥有些是針對基因異常的標靶治療藥物，例如治療慢性骨髓性白血病的基利克（Glivec）；有些是針對在腫瘤細胞中受到活化之訊息傳導途徑的小分子抑制劑，例如治療被套淋巴瘤及慢性淋巴性白血病的億珂（Ibrutinib）；有些是作用在惡性細胞表面抗原之單株抗體，例如治療B細胞淋巴瘤的莫須瘤（Mabthera, Rituximab），或治療CD30抗原陽性之何杰金氏淋巴瘤及退行分化型大細胞淋巴瘤之雅詩力（Adcetris, Brentuximab）等。
最近一些新穎的免疫細胞治療也有突破性的進展，對頑固型惡性病的治療帶來了希望；造血幹細胞移植經過多年來不斷的改進，不但造血幹細胞捐贈者的來源更多元化了，移植的年齡上限也提高到70歲，可以嘉惠更多的病人。這些治療方式在這本書中都有詳盡的介紹，相信看過書後，對血液惡性病及治療的原則將會有一個清楚的概念。
血液惡性病種類很多，不同的病有不同的治療方式，有些情況可能根本不需要治療，只要密切追蹤即可，但有些疾病則需要及早治療以增加治癒率。當獲知得到血液腫瘤時，可以跟醫師討論治療的方式；目前治療惡性病已朝向根據病人的身體狀況與疾病的危險因子選擇最適當的治療方式，雖然還有許多治療上的瓶頸有待突破，尤其是復發及頑固型疾病，但隨著生物科技的進步，相信未來將會邁向真正的個人化醫療，不但可以改善治療的成績，也可以減少治療帶來的副作用。

【推薦序】「發現一瓶好水令人心曠神怡，發現一本好書終身受用不盡」
　　　　　／社團法人台灣髓緣之友協會理事長　周志霖　

前幾天得知台灣大學台成幹細胞治療中心主任唐季祿醫師策劃，和台大醫院血液科周文堅、姚明、林建廷、黃聖懿、侯信安、李啟誠、吳尚儒等8位權威醫師及移植病房護理長張喬芳合作編撰，台灣第一本有關於血液癌症的專書，心想應以一個曾受唐醫師跟台大血液科醫療團隊照護過病人的心情來推薦這一本好書。

記得十幾年前醫生告訴我可能罹患淋巴癌的時侯，突然間有點像無所依靠的而瞬息傾倒的大樓，那時只想知道為什麼壯得像頭牛，幾十年連感冒都不曾患過的我，一來就是這種要命的重症，想要知道罹病的原因，什麼可以吃、什麼不能吃，什麼能做、什麼不能做，要注意什麼事，緩解率、治癒率是多少，療程要多久等等……一堆的疑問，希望馬上就能有答案，除了上網外，也很認真的到書店找尋相關的書籍尋求解答。不只是我，從髓緣志工在新病人關懷中得知大部份的病人、家屬、親友都同樣急盼得到疾病相關的資訊。

台大醫院血液科和台成幹細胞治療中心的各位醫師都是醫學淵博，醫術精湛，仁心仁術，廣受尊崇和敬重的名醫，大家知道醫生的工作非常忙碌，血液科的醫生更是個個身兼診療、研究及教學事務，在這麼忙碌的工作中，仍然撥空將艱澀難懂的醫學研究轉換成淺顯易懂的文章。發行這本書就是，為了讓病人了解自己的疾病，用愛、知識與勇氣傳授照護技巧，預防復發，重拾生命的光輝。

本書引領我們從認識血癌（白血病、淋巴癌、多發性骨髓瘤等）談起、治療過程及方式、血液腫瘤疾病的種類、病中的照護和家屬的調適，書中並有幾位病友，生病時的調適過程分享給大家。相信這本書一定能幫助病人認識自身的疾病，預知治療的過程，並在療程中如何避免感染、如何克服治療中的各種副作用，也讓家屬清楚如何面對罹癌家人，以協助病人順利的渡過艱苦的療程。

本書除了介紹疾病，也從中傳達醫護團隊的愛心和溫情。但願讀著本書的你，也有精彩的發現。感佩之餘，特以此序推薦之。

【推薦序】這本能讓你讀通血癌，減少不必要的擔憂／台大醫院副院長　鄭安理
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這本書的特點之一，是把血癌涵蓋的範圍擴展到惡性淋巴瘤及骨髓瘤的病人。這樣的做法有許多好處。多年前，我曾經診治一位它院轉診的少婦。兩年輕夫妻在診間不斷哭泣。因在它院影像檢查為「疑似淋巴瘤」（後來證實是...

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推薦序2　深入淺出，無論病患、家屬都值得一看/田蕙芬（臺大醫學院內科教授、臺大醫院血液腫瘤科主任暨主治醫師）
推薦序3 「發現一瓶好水令人心曠神怡，發現一本好書終身受用不盡」/社團法人台灣髓緣之友協會理事長 周志霖
自序　唐季祿

Part1 綜論
認識血癌
1. 血癌包括白血病、淋巴癌、多發性骨髓瘤
2. 為什麼會得血癌？
3. 多數血癌早期無明顯或特別症狀
4. 確定血癌診斷的檢查

血癌的治療
5. 血癌治療導覽
6. 化學治療：血癌最普遍的治療方式
7. 標靶治療：專門作用在特定靶心的治療藥物，降低治療副作用
8. 幹細胞移植治療：移植健康的幹細胞到體內重建造血系統
［歐大宙─為了救我，媽媽成為全台灣最老的骨髓捐贈者］
9. 免疫治療：血癌治療突破性進展
［愛蜜莉‧懷德海（Emily Whitehead）─上天眷顧的女孩，全球第一例兒童CAR-T治療成功］
10. 血癌治療的過去現在與未來
［許銘能－治療的過程，也見證了血癌治療的發展史］
附錄　血癌常見的治療藥物

Part2 疾病篇
1急性骨髓性白血病 （acute myeloid leukemia，AML）：成人發生率最高的白血病，來勢兇猛
2急性淋巴性白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）：誘導、鞏固、維持及預防中樞神經被癌細胞侵犯為治療主軸
3慢性骨髓性白血病（chronic myeloid leukemia，CML）：服用標靶藥物有效控制特殊基因異常的費城染色體
4慢性淋巴性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）：淋巴球癌化且增生
5骨髓增生性腫瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN）：骨髓血液幹細胞出現不正常增生
6骨髓化生不良症候群（myelodysplastic syndrome，MDS）：骨髓造血系統無法製造有品質的血球，造成血球不足的臨床表徵
7淋巴癌（lymphoma）：淋巴細胞如千變女郎般產生惡性變化
8多發性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）：惡性漿細胞在骨髓聚集生成，會出現「CRAB（螃蟹）」上身

Part3 照護篇
1當血癌來敲門
2副作用照護
3異體幹細胞移植的排斥（移植體抗宿主疾病）照護
4食衣住行日常生活照護
5走過生命幽谷，擠身癌症過來人
［葉金川─等待癌症宣判，我寫下：「時間、陪我、一個禮物、愛永不死。」］

Part4 家屬篇
1癌症，影響全家人的病
2當親愛的家人罹癌，給家屬的5項建議

附錄　血癌相關訊息與資源

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2. 為什麼會得血癌？
3. 多數血癌早期無明顯或特別症狀
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